На БАС припадає приблизно 3% всіх органічних уражень нервової системи. Хвороба зазвичай розвивається починаючи з віку 30-50 років. Сумарний ризик отримати БАС протягом життя становить 1:400 для жінок та 1:350 для чоловіків.
Пацієнти з цим діагнозом втрачають здатність ініціювати та здійснювати будь-які контрольовані рухи. Ранні симптоми БАС: м'язова слабкість рук чи ніг, витончення кінцівок, невиразна мова, проблеми з ковтанням чи диханням.
За статистикою, чоловіки хворіють частіше, ніж жінки, а найбільш поширений вік при БАС від 50 до 70 років. У 90% причина захворювання невідома, і лише у 10% випадків БАС викликаний генетичними змінами. Після встановлення діагнозу живуть у середньому 2–5 років. Ліки від БАС не існує.
БАС часто називають хворобою Лу Геріга, на честь знаменитого гравця у бейсбол, якому було поставлено діагноз у 1939 році. В деяких країнах, БАС та захворювання моторних нейронів іноді використовуються як синоніми. В усьому світі, БАС трапляється у 1-3 осіб на 100.000.